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关于膜性肾病1期的问题:我爱人,得病3个月,肾活检结果:肾穿刺组织,可见12个肾小球,毛细血管基底膜广泛空泡变性,系膜细胞和基质轻微增生,上皮下嗜复红蛋白沉积。肾小管上皮空泡及颗粒变性。肾间质无明显病变。小动脉管壁增厚。
免疫荧光:1个球,igG(+++)、igA(+)、igM(+)、c3(++)、FRA(++)沿毛细血管壁呈颗粒状沉积。符合:1期膜性肾病。
EM:肾小球基底膜弥漫增厚,上皮下电子致密物沉积,上皮细胞足突弥漫性融合。肾小管及肾间质无特殊病变。符合Ⅰ-Ⅱ期膜性肾病。向专家咨询什么是膜性肾病一期,一期膜性肾病严重吗?膜性肾病是否好治以及预后情况?
肾病专家(800 9111 987)回答:您好,膜性肾病一般是呈肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、高度水肿)或者是无症状性蛋白尿。
膜性肾病病理改变一般为肾小球毛细血管袢,以上皮细胞下免疫复合物沉着为特点,继之以基底膜增厚和变形,一般无系膜、内皮或上皮细胞的增生,亦无细胞浸润。免疫荧光发现IgG和C3呈弥漫性均匀一致的颗粒状沿基底膜分布,较少见IgM和IgA沉着。膜性肾病的几种特殊病理改变为:①伴有较明显的系膜增生及系膜基质扩张;②伴有间质病变;③本病伴有肾小球进行性、节段性玻璃样变及硬化,也伴有间质纤维化;④本病可转化为新月体型肾炎Ⅰ型;⑤偶有本病伴系膜IgA 占优势的免疫病理变化,即膜性肾病与IgA肾病的重叠表现。
膜性肾病1期在膜性肾病众多病理该变种属于较轻型,仅有系膜增生,系膜基质增多,并没有间质、肾小球阶段性玻璃样变以及新月体,以上您所提供的肾活检穿刺报告中充分证明了符合一期膜性肾病。
针对您的疑问“膜性肾病的预后情况”我们认为,膜性肾病是一个缓慢发展相对良性的疾病,据世界各地报告10年存活率在80%左右。影响本病预后的因素比较公认的为大量蛋白尿及肾功能损害,其他因素各家分析结果不一。
(1)年龄:儿童预后较好,10年存活率可达90%以上,大部分在诊断后5年内蛋白尿会自发性完全缓解,成人则大约是25%,通常在起病后3年以上方会发生。
(2)性别: Kincaid-Smith报道本病于妇女为肯定良性疾病。5年、10年及15年的生存率均为99%,但若本病妇女妊娠则会加重病情的发展。
(3)蛋白尿程度:已公认蛋白尿程度影响预后,起病肾活检时有肾病综合征者,10年、15年存活率分别为76%及60%;而无肾病综合征者10年、 15年存活率均在98%。另外,可依据蛋白尿程度及持续时间作粗略估计:①蛋白尿≥8g/d 持续6个月以上者,预后不良的出现率为66%;②蛋白尿≥6g/d持续9个月以上者,预后不良出现率为55%。
(4)高血压:有难以控制的高血压者预后不良。
(5)肉眼血尿:本病一般不出现肉眼血尿,若出现肉眼血尿,可提示转变为新月体型肾炎,预后不好。
(6)肾功能:公认肾功能是决定预后的一个指标,起始肾功能及肌酐清除率下降速度是两个决定性的因素。
(7)组织学变化:肾小管与间质病变是公认的预后不良的指标,而肾小球病变与预后关系意见则不一致。
目前您已经明确了诊断,但您爱人膜性肾病一期预后问题,需要您提供详细的资料以便我们分析和判断。
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