肾病综合症临床及病理表现

一 般起病缓慢，患儿倦怠乏力，精神萎靡，食欲减退。单纯性肾病发病年龄偏小，多在2～7岁，肾炎性肾病发病年龄偏大，多在7岁以上。性别分布男多于女，为4：1。水肿常最早出现，始于颜面眼睑，渐及全身、单纯性肾病多高度浮肿，呈凹陷性，重者累及浆膜腔，出现胸水、腹水，鞘膜积液和阴囊水肿，可导致呼吸困难、腹泻或呕吐。浮肿反复发生，偶可自行消退。肾炎性肾病水肿不如单纯性肾病显著，也可极轻，甚至不易察觉。低白蛋白血症造成营养不良和发育落后，表现为毛发不荣，皮肤干燥，易生间擦疹和溃疡，指、趾苍白，面色不华，唇淡苔白，患儿疲乏少动，反应淡漠，易发生感染。

尿常规检查可见尿蛋白明显增高，定量大于每日100mg／kg，持续2周以上。单纯性肾病可见透明管型、少数颗粒管型，肾炎性肾病常见镜下血尿，并易见细胞管型。血浆总蛋白低于正常，绝大部分病例血浆白蛋白低于30g／L，球蛋白中，除α１球蛋白正常或降低，α2球蛋白、β球蛋白和纤维蛋白相对值和绝对值均增高，致白蛋白/球蛋白（A／G）比例倒置。血清免疫球蛋白IgG和IgA水平降低是患儿易发生感染的一个原因。血清胆固醇浓度明显增高，超过5.72mmol/L（200mg/dl）。单纯性肾病血尿素氮正常，肾炎性肾病可有持续较明显升高。